硬皮病

硬皮病概述

硬皮病是一种自身免疫性结缔组织病和风湿病，会引起皮肤和身体其他部位的炎症。 当免疫反应使组织认为它们受损时，它会引起炎症并且身体会产生过多的胶原蛋白，从而导致硬皮病。 皮肤和其他组织中过多的胶原蛋白会导致皮肤紧绷和变硬。 硬皮病会影响您体内的许多系统。 以下定义将帮助您更好地了解疾病如何影响这些系统中的每一个。

• 结缔组织病是一种影响皮肤、肌腱和软骨等组织的疾病。 结缔组织支持、保护并为其他组织和器官提供结构。
• 当通常有助于保护身体免受感染和疾病侵害的免疫系统攻击自身组织时，就会发生自身免疫性疾病。
• 风湿性疾病是指一组以肌肉、关节或纤维组织发炎或疼痛为特征的病症。

硬皮病有两种主要类型：

• 局限性硬皮病仅影响皮肤和直接位于皮肤下的结构。
• 系统性硬皮病，也称为系统性硬化症，影响许多身体系统。 这是一种更严重的硬皮病，会损害血管和内脏器官，例如心脏、肺和肾脏。

硬皮病无法治愈。 治疗的目标是缓解症状并阻止疾病的进展。 早期诊断和持续监测很重要。

硬皮病会怎样？

硬皮病的病因不明。 然而，研究人员认为，免疫系统反应过度并导致炎症和血管内壁细胞受损。 这会导致结缔组织细胞，尤其是称为成纤维细胞的细胞类型，产生过多的胶原蛋白和其他蛋白质。 成纤维细胞的寿命比正常人长，导致胶原蛋白在皮肤和其他器官中积聚，导致硬皮病的体征和症状。

谁会得硬皮病？

任何人都可能得硬皮病； 但是，某些群体患这种疾病的风险更高。 以下因素可能会影响您的风险。

• 性别。 硬皮病在女性中比在男性中更常见。
• 年龄。 该病通常出现在 30 至 50 岁之间，成人多于儿童。
• 种族。 硬皮病会影响所有种族和族裔群体的人，但这种疾病对非裔美国人的影响更为严重。 例如： 
  • 这种疾病在非裔美国人中比在欧裔美国人中更常见。
  • 与其他人群相比，患有硬皮病的非洲裔美国人更早发病。
  • 与其他群体相比，非裔美国人更容易患皮肤损伤和肺部疾病。

硬皮病的类型

• 局限性硬皮病影响皮肤和皮下组织，通常表现为以下一种或两种类型：
  • Morpheus 或硬皮病斑块，直径可达半英寸或更大。
  • 线状硬皮病是指硬皮病沿着一条线增厚。 它通常会蔓延到手臂或腿部，但有时也会蔓延到前额和面部。
• 系统性硬皮病，有时称为系统性硬化症，影响皮肤、组织、血管和主要器官。 医生通常将系统性硬皮病分为两种类型：
  • 逐渐发展并影响手指、手、面部、前臂和膝盖以下腿部皮肤的局限性皮肤硬皮病。
  • 弥漫性皮肤硬皮病发展更快，从手指和脚趾开始，然后扩散到肘部和膝盖以外的肩膀、躯干和臀部。 这种类型通常对内脏器官的损害更大。  

硬皮病的症状

硬皮病的症状因人而异，具体取决于硬皮病的类型。

局部硬皮病通常会导致两种类型之一的厚而硬的皮肤斑块。

• 硬斑病导致皮肤增厚成坚硬的椭圆形斑块。 这些区域可能呈黄色、蜡状，周围环绕着微红或瘀伤的边缘。 斑点可能会留在一个区域或扩散到皮肤的其他区域。 随着时间的推移，这种疾病通常会变得不活跃，但您的皮肤可能仍有黑斑。 有些人还会出现疲劳（感觉疲倦）。
• 在线状硬皮病中，增厚或有颜色的皮肤线沿着手臂、腿部延伸，罕见地延伸到前额。

系统性硬皮病，也称为系统性硬化症，可以快速或逐渐发展，不仅会引起皮肤问题，还会引起内脏器官问题。 许多患有这种类型硬皮病的人都会感到疲劳。

• 局部皮肤硬皮病逐渐发展，通常会影响手指、手、面部、前臂和膝盖以下腿部的皮肤。 它还可能导致血管和食道出现问题。 局限型累及内脏，但通常比弥漫型轻。 局限性皮肤硬皮病患者通常会出现全部或部分症状，有些医生将其称为 CREST，即以下症状：
  • 钙化，结缔组织中形成钙沉积物，可通过X光检查发现。
  • 雷诺现象，手或脚中的小血管因寒冷或焦虑而收缩，导致手指和脚趾变色（白色、蓝色和/或红色）。
  • 食道功能障碍，是指食道平滑肌失去正常运动时发生的食道（连接咽喉和胃的管道）功能障碍。
  • 手指硬化症是手指上厚而致密的皮肤，是由于皮肤层中过多的胶原蛋白沉积所致。
  • 毛细血管扩张症，一种由微小血管肿胀引起的疾病，会导致手和脸上出现小红点。
• 弥漫性皮肤硬皮病突然发生，通常伴有手指或脚趾皮肤增厚。 然后皮肤增厚延伸到肘部和/或膝盖以上的身体其他部位。 这种类型会损害您的内部器官，例如：
  • 消化系统的任何地方。
  • 你的肺。
  • 你的肾脏。
  • 你的心中。

尽管 CREST 历来被称为局限性硬皮病，但弥漫性硬皮病患者也可能有 CREST 迹象。

硬皮病的原因

研究人员不知道硬皮病的确切原因，但他们怀疑有几个因素可能导致这种情况：

• 基因组成。 基因可能会增加某些人患硬皮病的可能性，并在确定他们所患硬皮病的类型方面发挥作用。 您不能遗传这种疾病，它不会像某些遗传病那样从父母传给孩子。 然而，硬皮病患者的直系亲属患硬皮病的风险高于一般人群。
• 环境。 研究人员怀疑暴露于某些环境因素，如病毒或化学物质，可能会导致硬皮病。
• 免疫系统发生变化。 体内异常的免疫或炎症活动会导致细胞变化，从而导致产生过多的胶原蛋白。
• 荷尔蒙。 女性比男性更容易患大多数类型的硬皮病。 研究人员怀疑女性和男性之间的荷尔蒙差异可能在这种疾病中发挥作用。