天疱疮

天疱疮概述

天疱疮是一种导致皮肤以及口腔、鼻子、喉咙、眼睛和生殖器内部形成水泡的疾病。这种疾病在美国很少见。

天疱疮是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击皮肤（表皮）和粘膜顶层的细胞。患有这种疾病的人会产生针对桥粒芯蛋白的抗体，桥粒芯蛋白是使皮肤细胞相互结合的蛋白质。当这些键被破坏时，皮肤会变得脆弱，液体会积聚在皮肤层之间，形成水泡。

天疱疮有多种类型，但主要两种是：

• 寻常型天疱疮，通常影响皮肤和粘膜，例如口腔内部。
• 落叶型天疱疮，仅影响皮肤。

天疱疮无法治愈，但在许多情况下可以通过药物控制。

谁会得天疱疮？

如果您有某些危险因素，您就更有可能患上天疱疮。这包括：

• 种族背景。 虽然天疱疮发生在民族和种族群体中，但某些人群患某些类型疾病的风险更大。犹太人（尤其是德系犹太人）、印度人、东南欧人或中东人后裔更容易患寻常型天疱疮。
• 地理位置。 寻常型天疱疮是全世界最常见的类型，但落叶型天疱疮在一些地方更为常见，例如巴西和突尼斯的一些农村地区。
• 性别和年龄。 女性比男性更容易患寻常型天疱疮，发病年龄通常在 50 至 60 岁之间。落叶型天疱疮通常对男性和女性的影响相同，但在某些人群中，女性比男性更容易受到影响。虽然落叶型天疱疮的发病年龄通常在 40 至 60 岁之间，但在某些地区，症状可能在儿童时期就开始出现。
• 基因。 科学家认为，某些人群中该疾病的高发病率部分归因于遗传。例如，有证据表明，称为 HLA 的免疫系统基因家族中的某些变异与寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的较高风险相关。
• 药物。 在极少数情况下，天疱疮是由于服用某些药物引起的，例如某些抗生素和降压药。含有硫醇化学基团的药物也与天疱疮有关。
• 癌症。 在极少数情况下，肿瘤的发展，特别是淋巴结、扁桃体或胸腺的生长，可以引发这种疾病。

天疱疮的类型

天疱疮有两种主要形式，根据水疱形成的皮肤层以及水疱在身体上的位置进行分类。攻击皮肤细胞的抗体类型也有助于确定天疱疮的类型。

天疱疮的两种主要形式是：

• 寻常天疱疮 是美国最常见的类型。口腔、其他粘膜以及皮肤上会出现水泡。它们在表皮深层发育，通常会感到疼痛。该疾病有一种亚型，称为植物性天疱疮，水疱主要出现在腹股沟和腋窝。
• 叶型天疱疮 它不太常见，仅影响皮肤。表皮上层形成水泡，可能会发痒或疼痛。

其他罕见形式的天疱疮包括：

• 副肿瘤性天疱疮. 这种类型的特点是口腔和嘴唇溃疡，但通常也会在皮肤和其他粘膜上出现水泡或发炎病变。这种类型会导致严重的肺部问题。患有此类疾病的人通常患有肿瘤，如果手术切除肿瘤，病情可能会有所改善。
• IgA型天疱疮. 这种形式是由一种称为 IgA 的抗体引起的。水疱或丘疹常在皮肤上成群或呈环状出现。
• 药用天疱疮. 一些药物，例如一些抗生素和降血压药物，以及含有硫醇化学基团的药物，可能会引起看起来像天疱疮的水泡或溃疡。当您停止服药时，水泡和疮通常会消失。

类天疱疮是一种与天疱疮不同但具有一些共同特征的疾病。类天疱疮会导致表皮和真皮下层交界处裂开，从而产生深而硬且不易打开的水泡。

天疱疮症状

天疱疮的主要症状是在皮肤上形成水疱，在某些情况下，在口腔、鼻子、喉咙、眼睛和生殖器等粘膜上形成水疱。水泡很脆弱，容易破裂，导致硬疮。皮肤上的水泡可能会合并，形成容易感染并产生大量液体的粗糙斑块。根据天疱疮的类型，症状有所不同。

• 寻常天疱疮 水泡通常始于口腔，但随后可能出现在皮肤上。皮肤可能会变得非常脆弱，用手指摩擦就会剥落。鼻子、喉咙、眼睛和生殖器等粘膜也可能受到影响。

  水泡在表皮深处形成，通常会感到疼痛。

• 叶型天疱疮 只影响皮肤。水泡通常首先出现在面部、头皮、胸部或上背部，但随着时间的推移，它们会扩散到身体的其他部位。受影响的皮肤区域可能会发炎并分层或鳞片剥落。表皮上层形成水泡，可能会发痒或疼痛。

天疱疮的原因

天疱疮是一种自身免疫性疾病，当免疫系统攻击健康皮肤时就会发生。称为抗体的免疫分子以称为桥粒芯蛋白的蛋白质为目标，这种蛋白质有助于将邻近的皮肤细胞彼此连接起来。当这些键被破坏时，皮肤变得脆弱，液体会积聚在细胞层之间，形成水泡。

通常，免疫系统可以保护身体免受感染和疾病的侵害。研究人员不知道是什么导致免疫系统启动人体自身的蛋白质，但他们认为遗传和环境因素都参与其中。环境中的某些物质可能会引发因遗传倾向而面临天疱疮风险的人患天疱疮的风险。在极少数情况下，天疱疮可能是由肿瘤或某些药物引起的。